Болезнь под названием Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая (ФОП) звучит куда менее страшно, чем является на самом деле.
По сути человек с такой болезнью оказывается "запертым" в своем собственном теле. Он все чувствует, ощущает, его интеллект не страдает, но он не может двигаться, так как его мышцы стали костями.
Это очень редкая и тяжелая генетическая аномалия, которая затрагивает примерно 1 человека из миллиона.
Все мышцы тела этого человека, все его сухожилия и связки превращаются в подобие костей — оссифицируются. Человек навсегда приобретает одну позу, в которой вынужден и спать и бодрствовать.
Скелет человека, страдающего от ФОП
Начинается все с детства и неумолимо прогрессирует с возрастом. Лечения от этой болезни нет. Смерть чаще всего наступает от того, что окостенение задевает хрящи ребер и человек не может дышать.
Большинство людей ничего не знают об этой страшной аномалии. Для них самое тяжелое в потери подвижности это ходить с палочкой.
50-летний Този Мцики из Южной Африки начал терять подвижность тела из-за ФОП, когда ему было всего несколько месяцев от роду.
Сейчас он уже полностью не может двигать нижней частью тела, а в верхней способен лишь немного шевелить руками. Он также еще способен говорить.
"Я могу рассказать людям о своей аномалии и тогда они перестают меня бояться и не убегают с улицы, когда я еду на своей коляске", — рассказывает Този Мцики.
Его торс словно перекручен, а тонкие руки уже никогда не согнутся в локтях. Его ноги уже твердые как кости. С утра до вечера ему во всем помогает медицинская сестра.
Официальный диагноз Мцики поставили в возрасте семи лет и до 2008 года он еще мог ходить сам с помощью трости. Сейчас он может передвигаться лишь на инвалидной коляске, которую приобрели ему с помощью благотворительных средств.
Он пока еще способен самостоятельно ходить в туалет, пересаживаясь с помощью рук на унитаз, но даже это действие с каждым разом ему делать все сложнее, в том числе потому, что туалет в его доме не приспособлен для коляски.
Мцики мечтает о более просторном туалете и душевой кабинке с поручнями. Тогда он мог бы еще некоторое время хотя бы отчасти заботиться о себе сам. Его очень стесняет, что медсестра каждый раз помогает ему мыться.
Но несмотря на свой приговор, Мцики считает, что он еще может приносить пользу обществу. Он рассказывает другим больным людям с ФОП о том, с чем им придется столкнуться и как лучше всего это пережить.
По его словам особенно молодым людям будет очень сложно все это принять, но они не должны замыкаться в себе и считать себя хуже других людей.
Слова Мцики в том числе относятся к 18-летнему Дэмиену Фредериксу, который живет в той же Южной Африке неподалеку от Кейптауна. Диагноз ФОП ему поставили в 2009 году и сейчас он находится на очень ранней стадии болезни.
Он еще может ходить и даже бегать, он обожает играть в футбол. Но у него уже возникли проблемы с подвижностью рук.
"Когда он был ребенком. мы обратили внимание, что у него что-то с пальцами. Но врач сказал, что это бурсит большого пальца стопы. Тогда ни мы ни местные врачи ничего не знали о такой болезни как ФОП", — рассказывает Джозеф, отец Фредерикса.
А потом мальчик играл в крикет со своими друзьями и он вдруг понял, что не может поднять одну руку сильно вверх. После этого семья начала ходить по одним больницам, потом по другим. В итоге они приехали в пригород Кейптауна, так как лишь там врачи что-то знали про ФОП.
Фредериксу повезло, что его семья куда богаче, чем родня Мцики и сейчас родители парня хотят сделать для него специальную комнату с поручнями и всем необходимым, что понадобиться когда его болезнь станет прогрессировать.
К 18 годам у Фредерикса еще сильнее окостенели руки, плечи и часть шеи, но нижняя часть его тела пока вообще не пострадала.
published on according to the materials
Запись взята с сайта .
Комментарии (0)