Прогерия — очень редкое заболевание. Семья 12-летнего Майлза рассказывает, как справляется со смертным приговором сыну.
Сам Майлз — обычный подросток, пусть и выглядит необычно. Он отказывается думать о смерти и предпочитает жить сегодняшним днем. Глядя на него, и окружающие научились перестать откладывать все на потом, ведь даже здоровый человек не знает, когда умрет.
Это статья из шведской газеты "Svenska Dagbladet" в переводе ИНОСМИ.
Авторы статьи Матильда Бьерлёв (Matilda Bjerlöw), Ивонне Оселл (Yvonne Åsell).
Майлз ходит в шестой класс, но у него уже тело старика. Несмотря на все трудности и неопределенное будущее, его родители считают, что им повезло.
«Очень легко закрыться в своем коконе и начать жалеть себя, но на самом-то деле нам невероятно повезло», — говорит отец Майлза Якоб Вернерман (Jakob Wernerman).
Майлз Вернерман сидит на диване, скрестив ноги, и гуглит свое имя. «„Нюхетсморон" (Nyhetsmorgon), 318 тысяч. „Малу" (Malou), больше миллиона».
Он удовлетворенно улыбается из-под козырька кепки, у его видео стало еще больше просмотров, чем было, когда он смотрел в прошлый раз.
В первый раз я встречалась с Майлзом в 2012 году, когда он катался на трехколесном велосипеде в парке развлечений в стокгольмском Сёдермальме. Он только что переехал в Швецию и пошел в первый класс. Он залезал на самый верх всех детских лазалок и отказывался снимать кепку со Спайдерменом. Его новая классная руководительница согласилась сделать для него исключение и отступить от правил о головных уборах, потому что Майлзу неприятно быть единственным в классе, у кого нет волос.
Это было шесть лет назад. С тех пор тело Майлза состарилось на 48 лет.
Всего в мире известна примерно сотня случаев заболевания прогерия, и Майлз — один из таких детей. Это значит, что он стареет в восемь раз быстрее обычного человека. Средняя продолжительность жизни таких людей 13,5 лет.
Настало время полдника. Майлз и его младшие брат с сестрой садятся на кухне за чай с медом и начинают спорить, какие артисты и звезды «Ютуба» крутые, а какие — зануды.
«Я больше не могу пить чай, — говорит Майлз и делает театральную паузу, осматривая стол. — Потому что иначе я перегреюсь!»
Брат и сестра смеются. Майлз колотит ногами в тапочках из овчины по высокому стулу, на котором сидит. У него совсем нет жира на теле, в том числе и в ступнях, поэтому ему больно ходить без мягких подошв. Другие последствия болезни: у него рано появились типично возрастные недуги, нет волос, и он очень маленький — при 110 сантиметрах роста весит 14 килограмм.
По его словам, это хуже всего. На его размер не делают классную одежду и кроссовки. Ему 12 лет, и он не хочет носить одежду из детских отделов, с грузовиками и динозаврами на груди.
Я спрашиваю, не странно ли ему, что все его приятели сейчас так быстро растут.
«Да нет. Я с ними почти каждый день. Так что не замечаю, что они растут и все такое прочее».
В следующем году он официально станет подростком.
«Иногда мы забываем, сколько ему лет, — говорит его мама Лея Ричардсон (Leah Richardson). — Он ведь такой маленький. Но потом приходят в гости его друзья, и они такие большие! Просто гигантские, почти взрослые мужчины!».
«Худший период в моей жизни». Так она описывает время, когда они узнали диагноз. Майлз казался здоровым, когда только родился в Италии, где Леа и Якоб жили и работали в ООН. Через три месяца врачи взяли у него анализ на эту невероятно редкую болезнь. Все результаты были отрицательными, и семья смогла вздохнуть с облегчением. Но когда Майлзу исполнилось два, его снова обследовали. Семья уже жила в Нью-Йорке, и теперь результат оказался иным: прогерия.
«Это был смертный приговор. Как быть, когда вашему ребенку выносят смертный приговор?»
Лея рассказывает, как мир для нее рушился вновь и вновь каждое утро. В первые годы с Майлзом говорил о болезни Якоб, а она изо всех сил старалась сделать каждую секунду жизни своего ребенка как можно более наполненной, и мучилась совестью, когда сердилась или когда Майлзу было скучно или грустно.
«Очень легко забиться в свою нору и горевать там, когда попадаешь в такую ситуацию, как наша», — говорит Якоб, а Леа вставляет, что именно это она и делала много лет.
Но со временем они как-то научились принимать это. И сегодня они даже благодарны за осознание, которое дал им Майлз: жизнь конечна.
«А Майлз успеет пойти в университет?»
Вся семья уселась в автомобиль, и семилетний братишка Майлза задал этот вопрос. И уточнил:
«Майлз успеет пойти в университет, прежде чем умрет?»
«Вероятно», — ответила Леа.
Майлз задумался. Потом вспомнил своего старшего товарища по прогерии: «Сэму 20, и он ходит в университет».
Больше об этом не говорили.
Раз в год проходит встреча европейских «семей с прогерией», в этом октябре ее проводили в Португалии. У Майлза на письменном столе стоит фото всей компании, и он показывает своих лучших друзей — двух больных прогерией мальчиков постарше из Бельгии и Англии. Они очень любят встречаться, ведь тогда они оказываются в среде, где их состояние — норма. Но прощаться всегда грустно. Неизвестно, кто из них еще будет жив в следующий раз.
О том, что средняя продолжительность жизни детей с прогерией составляет 13,5 лет, Майлз обычно не думает и не говорит, даже с родителями. Как и многие другие двенадцатилетние дети, он полностью занят тем, что происходит здесь и сейчас. Например, игрой в футбол и ночными посиделками с друзьями. Или перепалками с братом и сестрой. Или домашними заданиями. Или просмотром забавных видео на «Ютубе».
Но каждый день приходится принимать лекарства: замедляющие ход заболевания, понижающие холестерин, разжижающие кровь, а также сердечные препараты. В детской больнице имени Астрид Линдгрен Майлз ходит к врачам, которые занимаются его кожей, глазами, суставами и сердцем. По большей части речь идет о предотвращении типичных возрастных недугов, вроде инсульта и инфаркта, от которых обычно умирают дети с прогерией.
«Свенска дагбладет»: Чего тебе больше всего хотелось бы?
Майлз прилег на овечью шкуру на полу, он только что нам рассказал, что мягкие игрушки, которые тоже там лежат, — старые.
«Наверное… компьютер! Собственный стационарный компьютер со всем, что нужно, который будет стоять у меня в комнате. Это было бы круто».
Сейчас он в основном играет в приставку. Рассказывает, что ему разрешают «гамать» по вторникам, пятницам, субботам и воскресеньям.
«Лучше всего в субботу, я тогда могу играть и утром, и вечером».
В списке рождественских желаний есть и щенок. Но пока что ему приходится довольствоваться палочником. У них с младшей сестренкой Клементиной есть по палочнику: одного зовут Джордж Буш, другого — Анни Лёф (Annie Lööf).
На стене висят две голубые футболки: светло-голубая с автографом Месси и вторая — его любимой команды «Юргорден» (Djurgården). На вопрос, есть ли на ней тоже автографы, он отвечает:
«Не, ну может, парочка».
Улыбается и переворачивает ее, показывая автографы от всей команды.
Когда Майлз снимался в передаче «Нюхетсморон» этой осенью, ведущая Тильде де Паула (Tilde de Paula) вручила ему подарок на день рождения: билет на домашний мачт «Юргордена» против «Гётеборга», причем он смог потом выйти на футбольное поле, поесть в вип-салоне и отпраздновать победу 2:0 вместе с футболистами. В раздевалке.
Леа просит его рассказать, что ему сказал звездный футболист Кевин Уокер (Kevin Walker), и Майлз опускает голову, чтобы скрыть улыбку.
«Нет, мама, ты расскажи».
«Он поблагодарил Майлза за победу, потому что он был их талисманом», — говорит она и тыкает его в бок.
Не в первый раз у Майлза была возможность сделать то, о чем другие дети лишь мечтают. Якоб и Лея считают, что трудно бывает поддерживать баланс: они не хотят, чтобы он избаловался, но при этом им кажется, что «нужно брать от жизни все».
Мы поужинали суши, и на улице уже темным-темно. Дети, как всегда, немного повозражали и отправились делать домашнюю работу каждый в свою комнату. Мы устроились на диване, и я спросила Якоба и Лею, как изменилось их отношение к жизни с того дня в Нью-Йорке десять лет назад. Когда врачи со своими анализами перевернули их жизнь с ног на голову.
«Никто из нас не знает, сколько мы проживем, неважно, есть у вас смертельный диагноз или нет. Однажды утром вас может переехать автобус. Так что главное — правильно использовать время, которое мы можем провести вместе, и не откладывать слишком многое на потом», — говорит Якоб.
Он упирает на то, что Майлз действительно живет здесь и сейчас.
«Он очень мало думает, что будет дальше, он сконцентрирован на том, чтобы жить как можно веселее и делать то, что нравится, иногда чуть ли не до абсурда. И это нас порядком подбадривает».
Лея тщательно подбирает слова. Подчеркивает, насколько в действительности ей тяжело принять этот образ мысли, сколько бы лет она на это ни потратила.
«Конечно, все понимают, как хорошо жить настоящим. Но совсем другое дело, когда ты знаешь, что есть определенная дата, что у тебя есть только пять или десять лет».
Давно уже главным для нее стало сделать короткую жизнь Майлза как можно более полной. Но, кроме этого, они с Якобом и сами стремятся жить как можно полнее, чтобы стать более жизнерадостными людьми и хорошими родителями.
«Это не значит, что мы всегда кричим „да", что бы дети ни попросили, скорее мы просто стараемся ничего не откладывать и не мечтать впустую. Например: „О, мы всегда хотели поехать в Австралию, но это так далеко, так дорого, и у нас трое детей…" А мы говорим: „Давай сделаем это!"»
По словам Якоба, он пришел к выводу, что на самом деле им повезло. Могло быть хуже. И он, и Лея много работали в развивающихся странах, она — в медицине катастроф, а он — в срочной международной помощи в чрезвычайных ситуациях. Они видели, в каких ужасных условиях живут многие люди.
«Возможно, это звучит ужасно, но я говорю, что нам повезло. Я, конечно, никогда бы сам такого не пожелал. Но у каждого в жизни свои проблемы. Не все они касаются продолжительности жизни. Помимо того, что у Майлза прогерия, мы — совершенно обычная, счастливая семья. За это я очень благодарен».
«Однажды, детка, мы состаримся,
О, детка, мы будем старыми,
И только подумай, какие истории,
Мы сможем тогда рассказать».
Песня Асафа Авидана (Asaf Avidan) льется из громкоговорителей на скалодроме на юге Стокгольма. Майлз пришел сюда прямо с контрольной по алгебре, на нем красная толстовка и черная кепка. Желто-голубые скалолазные туфли ему на несколько размеров велики, и он отказывается от маминой помощи, надевая их. Это его третье занятие со специалистом по физической реабилитации Осой (Åsa).
«Это отличный способ предотвратить проблемы с суставами. Ты действительно сообразил, в чем фишка, Майлз, ползи, как маленький паучок, вверх по стене — вжух! Здорово, что ты физически активен, иначе моя работа была бы гораздо труднее», — говорит она и улыбается.
Майлз в страховке, а в руке у него бутылка воды. Он уверенно идет к стене, носки немного развернуты в стороны, руки на бедрах.
Несколькими днями позже я получила письмо от Леи. Она написала, что придется перенести запланированное фотографирование на футбольном поле. Бедренная кость Майлза выскочила из сустава, когда он играл в футбол в школе. Это первый явный признак того, что его тело состарилось, и пора начинать совершенно новый курс реабилитации. «Казалось, весь мир остановился. Хотя мы знали, что когда-то это произойдет, но к такому никогда не бываешь готов», — написала Лея.
Майлз становится известным, и его семья видит в этом только хорошее. Они хотят, чтобы люди видели его и говорили: «посмотрите, это Майлз, у которого та болезнь», а не «посмотрите, как странно выглядит этот человек». Сам он привык, что на него смотрят. Мне кажется, это нормально, говорит он и пожимает плечами.
«Иногда кто-то подходит, чаще всего дети, и говорит, что видели меня по телевизору или в газете. Это круто».
«Свенска дагбладет»: Хочешь что-то передать всем, кто это будет читать?
Он улыбается очень широко и видно, что у него нет одного переднего зуба.
«Все должны приехать ко мне и сделать селфи. Все! Это будет круто».
Я задаю тот же вопрос его родителям.
«Все должны приехать к нам и сделать с нами селфи», — отвечает Лея, и они покатываются со смеху.
Затем она становится серьезной. Говорит о шведской вежливости, которая иногда некстати. Семья бывает в парке развлечений, и иногда слышит, как дети спрашивают родителей «что с ним?», а в ответ получают шиканье и строгие взгляды.
«Они не хотят об этом говорить и объяснять, чтобы ребенок понял. Наверное, они думают, что нам это было бы неприятно».
Якоб кивает и объясняет, что на самом деле все наоборот.
«Это не неприятно, это ободряет! Гораздо неприятнее слышать перешептывания. Подойдите, спросите, сфотографируйтесь — что угодно!»
Прежде чем мы прощаемся, я спрашиваю Майлза, что бы он сделал, если бы ненадолго смог колдовать? Какие большие желания он бы выполнил? Он замолкает, но лишь на пару секунд. Затем сияет.
«Я бы сделал так… чтобы колдовать всегда!»
Прогерия
Прогерия или синдром Гетчинсона-Гилфорда — крайне редкая смертельная болезнь, которая обусловлена преждевременным старением и смертью клеток. Тело стареет примерно в восемь раз быстрее, чем у здоровых людей. Прогерию вызывает генетическая мутация, которая приводит к тому, что белок преламин А работает некорректно. Преламин А нужен, чтобы мембрана клетки оставалась стабильной.
Симптомы начинают проявляться в первые два года жизни, а примерно в пять ребенок прекращает расти. Он теряет волосы и подкожный жир, суставы закостеневают, скелет становится хрупким. На интеллект все это не влияет.
Средняя продолжительность жизни таких больных — 13,5 года, но некоторые доживают до 20 с лишним. Самые частые причины смерти — инсульт и инфаркт. Сегодня примерно 100 детей в мире живут с эти диагнозом. Майлз — единственный в Швеции. Болезнь не наследственная. Сейчас от нее нет никаких лекарств, ее развитие можно только притормозить.
Синдром Вернера — менее известная форма прогерии. Из-за этой болезни у человека признаки старения проявляются раньше, чем было бы адекватно для его возраста.
Синдром Вернера, в отличие от синдрома Гетчинсона-Гилфорда, чаще всего обнаруживается не ранее 20-летнего возраста.
published on according to the materials
Запись взята с сайта .
Комментарии (0)